Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение миокарда, которое  характеризуется растяжением (дилатацией) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции желудочков (преимущественно левого), но без увеличения толщины стенок.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушением сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом, а также возможностью развития внезапной смерти.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями.

Этиология ДКМП разнообразна

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

  • генетической предрасположенности к возникновению заболевания;
  • воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь)
  • аутоиммунных нарушений.
  • нейромышечные заболевания
  • метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания

Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции, алкогольное поражение), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными, и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия кардиомиоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающаяся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и появлению отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать.

Характерными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются:

быстрая утомляемость, одышка, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов с ДКМП предъявляют жалобы на приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсультТЭЛА), что может привестик внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев. 

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

 

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии связана с рядом трудностей. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, которые сопровождаются дилатацией полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. 

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации. 

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности и обнаруживаются пристеночные тромбы. 

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. 

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфияМРТПЭТ сердца. 

Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевания 

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение соли, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура), запрещен алкоголь.

Медикаментозная терапия проводиться в соответствии с протоколами и рекомендациями по ведению пациентов с сердечной недостаточностью. 

Хирургическое лечение

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Механические желудочки сердца (аппарат вспомогательного кровообращения, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью, вследствие дилатационной кардиомиопатии. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации < 50 %. 

Лечение стволовыми клетками

Лечение дилатационной кардиомиопатии стволовыми клетками основано на способности стволовых клеток восстанавливать утраченную популяцию клеток сердца (кардиомиобластов). Введенные мезенхимальные стволовые клетки и кардиомиобласты замещают клетки соединительной ткани, нарушающей работу сердечной мышцы. Здоровая мышечная ткань сердца возвращает сократительную функцию сердечной мышцы. Нормализуются показатели работы сердца: увеличивается фракция выброса, уменьшатся полости сердца. В настоящее время вопрос лечения стволовыми клетками находится в фазе активных клинических исследований.

Позвоните нам:+375 (17) 286-14-66
Напишите нам:info@heartfailure.by
Приходите к нам:ул. Розы Люксембург, 110ул. Фабрициуса, 13