Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Диагностическим критерием ДКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 15 мм неясного генеза при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. 

 В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков

В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев. 

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии. 

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом. 

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию. 

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

 Общими критериями ГКМП (как с обструкцией так и без) являются высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП. 

ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год. 

Этиология

ГКМП – наследственные заболевания, в основе которых лежат мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. 

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. 

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления. 

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. 

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

 

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. 

Каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, но при этом всем формам гипертрофической кардиомиопатии свойственны общие симптомы. 

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно проявляется малосимптомно. В этом случае основные жалобы будут на одышку, перебои в работе сердца особенно  при выполнении физической нагрузки. 

Типичными признаками обструктивной гипертрофической кардиомиопатии являются приступы ангинозных болей, выраженная одышка, головокружения и обморочные состояния, преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть.

 

Диагностика

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии. 

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны.

На ЭКГ выявляются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости. 

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти. 

Эхокардиография позволяет обнаружить гипертрофию МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическую дисфункцию левого желудочка. 

Рентгенологически изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. 

Для получения дополнительных данных используют радиологические методы - зондирование левых отделов сердца, вентрикулографию, коронарографию, магнитно-резонансную томографию, ПЭТ сердца. 

Генетическая диагностика является важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях.  

Лечение 

Немедикаментозные рекомендации:

Пациентам с ГКМП (особенно с обструктивной формой) рекомендуется избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, провоцировать аритмии и обморочные состояния.

Медикаментозная терапия:

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы  или блокаторы кальциевых каналов, уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий назначают прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты. 

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. и заключается в септальной миотомии либо миоэктомии, а при значительной регургитации-протезировании митрального клапана.

Для уменьшения обструкции выходного тракта левого желудочка показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Позвоните нам:+375 (17) 286-14-66
Напишите нам:info@heartfailure.by
Приходите к нам:ул. Розы Люксембург, 110ул. Фабрициуса, 13